Марфана синдром

Осложнения синдрома Марфана

Поскольку синдром Марфана может поражать любую часть тела, спектр осложнений очень широк.

Сердечно-сосудистые осложнения

Самым опасным осложнением синдрома Марфана является поражение сердца и кровеносных сосудов. Соединительная ткань с патологией может ослабить аорту — крупную артерию, выходящую из сердца и снабжающую тело кровью.

  • Аневризма аорты. Давление крови, выходящей из сердца, может заставлять стенки аорты расширяться. У людей с синдромом Марфана эта патология чаще всего развивается у корня аорты.
  • Расслоение аорты. Стенка аорты состоит из слоев. Расслоение происходит, когда в самом глубоком слое аорты появляется небольшой разрыв, позволяющий крови проникать между внутренним и внешним слоем стенки. Это может вызывать острую боль в груди или спине. Расслоение аорты ослабляет структуру кровеносного сосуда и может привести к его обрыву, что угрожает жизни.
  • Деформация клапанов. У людей с синдромом Марфана также распространены проблемы с клапанами сердца, которые могут быть неверно сформинованны или чрезмерно эластичны. Когда клапаны не работают правильно, сердцу приходиться компенсировать это нарушение избыточной работой. Это нарушение может привести к сердечной недостаточности.
Осложнения, связанные с глазами

Осложнения при синдроме Марфана, связанные с глазами:

  • Дислокация хрусталика. Хрусталик может сместиться, если поддерживающие структуры становятся слабыми. Это нарушение называется эктопией хрусталика и возникает у более чем половины людей с синдромом Марфана.
  • Нарушения сетчатки. Синдром Марфана также увеличивается риск отслоения или разрыва сетчатки, светочувствительной внутренней оболочки глаза.
  • Раннее начало глаукомы или катаракты. У людей с синдромом Марфана чаще развиваются нарушения глаз в раннем возрасте. Глаукома вызывает увеличение внутриглазного давления, которое может повредить зрительный нерв. Катаракта — помутнение в хрусталике глаза.
Нарушения, связанные со скелетом

Синдром Марфана увеличивает риск искривления позвоночника, например, сколиоз. Он также может нарушать нормальное развитие ребер, что может приводить к выпиранию или западанию грудины. Боль в ступнях и пояснице распространены между людьми с синдромом Марфана.

Осложнения, связанные с беременностью

Синдром Марфана может ослабить стенки аорты, главной артерии, выходящей из сердца. Во время беременности сердцу женщины приходиться пропускать больший объем крови, что может накладывать дополнительную нагрузку на аорту и, как следствие, увеличивать риск ее смертельно опасного расслоения или разрыва.


Comments are closed.