Антифосфолипидный синдром. Что общего между инсультом и невынашиванием беременности?

Почему развивается АФС?

В основе АФС лежит повышенная способность крови к образованию тромбов. Тромбообразование происходит в сосудах самого различного калибра, от очень крупных до капилляров. Тромбы чаще образуются в венах, и несколько реже в артериях. Различие между венами и артериями следующее: артерии приносят обогащенную кислородом кровь к органам, а вены, наоборот, уносят отработанную, бедную кислородом кровь от органов. Сосуды эти могут кровоснабжать все без исключения органы: мозг, сердце, легкие, руки, ноги, кишечник, печень, плаценту, глаза. Причиной тромбообразования при АФС является наличие в организме так называемых антифосфолипидных антител (АФА). В крови человека имеются структуры под названием фосфолипиды. У ряда людей организм ошибочно распознает фосфолипиды или связанные с ними белки как чужеродные, и формирует антитела, направленные против них. Природа подобных “ошибок” до конца не ясна, а их результатом является развитие аутоиммунного процесса. В норме антитела продуцируются органами иммунной системы для защиты от возбудителей инфекций, бактерий или вирусов. В отличие от нормальных антител, аутоиммуные антитела ошибочно атакуют и повреждают собственные ткани организма. Так, при АФС в результате аутоиммунной реакции между антифосфолипидными антителами и их мишенями повышается свертывающая активность крови, что приводит к тромбообразованию и развитию разнообразных клинических проявлений.

Немного истории

Антифосфолипидные антитела впервые были обнаружены случайно при постановке реакции Вассермана (РВ) для диагностики сифилиса. Еще в 50-х годах было замечено, что у некоторых больных РВ положительная при отсутствии сифилиса. Более того, многие из больных, имевших стойкую ложноположительную РВ, в последующем заболевали тяжелым аутоиммунным заболеванием — системной красной волчанкой. У таких больных в крови и был обнаружен волчаночный антикоагулянт. В 1956 году в литературе был впервые описан клинический случай, характеризующийся повторными невынашиваниями беременности, тромбофлебитом и наличием волчаночного антикогулянта. А более поздние работы доктора Хагса в 1980-х представили систематизированное описание синдрома, природу антител, диагностические возможности и перспективы их определения.

Клинические проявления АФС

Антифосфолипидный синдром клинически характеризуется артериальными и венозными тромбозами, повторными невынашиваниями беременности и иммунной тромбоцитопенией на фоне наличия в крови антифосфолипидных антител. АФС может протекать либо как самостоятельное заболевание (в этом случае он называется первичным), либо на фоне других аутоиммунных заболеваний, чаще всего системной красной волчанки (в таком случае он называется вторичным).

АФС обычно впервые проявляет себя как сосудистый тромбоз или тромбоэмболия (различие между тромбозом и тромбоэмболией таково: при тромбозе происходит закупорка сосуда тромбом в месте его образования, а при тромбоэмболии тромб отрывается от стенки сосуда, перемещается током крови по кровеносному руслу и блокирует сосуд в другом органе). Клинические проявления заболевания зависят от того, какой сосуд поражен и кровоснабжение какого органа нарушено. Они чрезвычайно многообразны, различны по тяжести и варьируют от абсолютного отсутствия симптомов заболевания до тяжелых и смертельно опасных. Наиболее часто встречаются тромбозы глубоких вен голени. Это заболевание известно в просторечии как закупорка глубоких вен, а английское название — Deep Vein Thrombosis (DVT). Тромбоз сопровождается обычно воспалением венозной стенки, или тромбофлебитом, болями в месте образования тромба и отеком ниже места образования тромба.

Сосуды центральной нервной системы (ЦНС) конкурируют за первое место по частоте поражения с сосудами нижних конечностей, только проявления АФС здесь, как правило, трактуются по-другому. Наиболее характерным клиническим проявлением среди поражений ЦНС является инсульт. Причинами инсульта при антифосфолипидном синдроме служат тромбоз мозговых артерий, эмболии артерий мозга кардиогенными тромбами, а также тромбоз венозного синуса. Также установлена связь АФС с мигренью и с эпилепсией. Другие проявления синдрома со стороны ЦНС протекают как преходящие нарушения мозгового кровообращения (микроинсульт), ослабление памяти, головные боли, вестибулярные расстройства (также иногда проблемы со слухом), судорожный синдром, атипичные симптомы рассеянного склероза, преходящие речевые нарушения, дискинезии, включая хорею Гетчинсона, тяжелая деменция.

В акушерской практике АФС сейчас считается наиболее общей потенциально устранимой соответствующим лечением причиной повторных невынашиваний беременности. Нарушение кровообращения в сосудах плаценты ведет к ее прерыванию в любых сроках, но чаще всего во втором и третьем триместрах. Согласно принятой в настоящее время классификации заболевания, с антифосфолипидным синдромом определенно ассоциируются три и более невынашивания в сроке до 10 недель, одно или более в сроке после 10 недель, одни или более преждевременные роды в сроке до 34 недель по причине эклампсии, преэклампсии или плацентарной недостаточности. У женщин с АФС нередко встречается бесплодие. Частота потери плода у таких больных достигает 91%.

Среди проявлений АФС нередки рецидивирующие тромбоэмболии легких вследствие отрыва и миграции тромба из глубоких вен голеней. Инфаркты миокарда наблюдаются у 5% больных АФС, и это единственное клиническое проявление, которое встречается преимущественно у мужчин. Характерным кожным проявлением АФС считется сетчатое ливедо (специфический мраморный цианоз). Реже бывают язвы на голенях, и, очень редко, кожные некрозы. Если тромбируются артерии конечностей, наступает ишемия дистальных, то есть ниже места поражения отделов, как правило, с исходом в гангрену пальцев стопы или, соответственно, кисти. Глазные симптомы АФС проявляются в виде острой потери зрения или выпадения полей зрения как результат тромбоза вен сетчатки или артерий сетчатки. Брюшные симптомы проявляются в виде кишечной непроходимости в результате тромбоза в брыжеечных венах. При поражении вен печени наблюдаются симптомы, напоминающие гепатит.

Pages: 1 2 3


Метки: анализ крови, антифосфолипидный синдром, АФС, беременность, бесплодие, инсульт, мигрень, микроинсульт, тромбофлебит

Comments are closed.