Французская болезнь Дюпюитрена

Представьте себе человека, у которого скрутило руки. Еще бы ничего, если бы скрутило только одну руку, но болезнь Дюпюитрена, как правило, поражает обе руки. Под этим названием скрывается заболевание соединительной ткани, поражающее ладонный апоневроз (широкая сухожильная пластинка) и сопровождающееся тяжелыми деформациями пальцев, вызывающими инвалидность больного.

Xiaflex

Контрактура, или болезнь Дюпюитрена — это тяжелая и распространенная болезнь кисти, причина которой неясна. Среди всех заболеваний опорно-двигательного аппарата на ее долю приходится 1-3%. Существует множество гипотез и теорий, пытающихся объяснить ее возникновение. Так бывает всегда, когда нет ясного представления о механизмах заболевания. У мужчин контрактура Дюпюитрена имеет тенденцию к более быстрому прогрессированию, чем у женщин, да и встречается в основном у мужчин. Болезнь Дюпюитрена делает инвалидами молодых и здоровых людей, возникая в возрасте старше 30 лет. Особенно часто встречается от 40 до 60. Если заболевание возникает в молодом возрасте, то, как правило, отмечается быстрое прогрессирование симптомов и более тяжелое течение болезни.

Болезнь впервые описана в 1831 г. бароном Гийомом Дюпюитреном, знаменитым французским хирургом и носит его имя. Еще ее называют французской болезнью, видимо, потому что Дюпюитрен впервые обнаружил ее у французов.

Предполагается, что среди факторов, ее вызывающих, могут быть травматические повреждения кисти, гормональные нарушения (сахарный диабет), неврозы, травмы локтевого нерва, шейный остеохондроз, и, конечно же, отягощенная наследственность. В пользу генетических причин этого заболевания склоняется все больше специалистов, поскольку случаи болезни Дюпюитрена повторяются в разных поколениях одной семьи.

Чтобы разговор о ладонном апоневрозе был всем понятен, необходимо привести краткие сведения об анатомии человеческой кисти, которая представляет собой сложное анатомическое образование, содержащее много нервов, сухожилий, связок и костей. Такое строение кисти позволяет нам совершать множество разнообразных движений кистью. Кости формируют поддерживающий остов кисти. Между собой кости соединяются при помощи прочных связок. Суставы — это анатомические образования, которые обеспечивают подвижность соединения сочленяющихся друг с другом костей. Движения в суставах осуществляются при помощи мышц. Мышцы прикрепляются к костям при помощи сухожилий. Сухожилия и связки образованы соединительной тканью. К соединительнотканным образованиям также относятся фасции, представляющие собой разделительные мембраны, формирующие футляры для мышц и сухожилий. Контрактура Дюпюитрена формируется при “сморщивании”, сокращении ладонной фасции в результате избыточного развития соединительной ткани. Такой патологический процесс приводит к невозможности разгибания одного или более пальцев.

Начинается болезнь с появления омозолелостей в виде узелков на коже ладоней. В этот начальный период болезни пациент жалуется на чувство стягивания пальцев. Затем под кожей появляются спаянные с ней фиброзные тяжи, которые вызывают сгибательную контрактуру пальцев и буквально скрючивают руки. Эти фиброзные тяжи легко прощупываются под кожей. Наиболее часто в процесс вовлекается безымянный палец и (или) мизинец. Часто контрактура Дюпюитрена развивается одновременно на обеих кистях. По некоторым данным, которые не представляются пока достаточно убедительными, наиболее подвержены этой болезни жители Скандинавии, Ирландии и выходцы из Восточной Европы. Болезнь может иметь острое начало, но в большинстве случаев выраженные симптомы появляются только через несколько лет после начала заболевания.

Процесс начинается с поражения пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, к которому присоединяется нарушение подвижности в дистальных отделах пальцев. Эта болезнь редко сопровождается болью, если только пораженные пальцы нечаянно или намеренно не будут вытянуты. Болезнь Дюпюитрена развивается, как правило, постепенно и проявляет себя периодами обострений и светлых промежутков. Различают несколько степеней болезни. Первая — наличие узелков и тяжей на ладони; функция пальцев и кисти не нарушена. Вторая степень — распространение тяжей и узлов на проксимальную фалангу одного или нескольких пальцев; нарушается функция пальцев; полное активное и пассивное разгибание невозможно. Третья степень — стойкая деформация и ограничение функции кисти за счет распространения процесса на среднюю фалангу пальцев и глубокую фасцию.

Pages: 1 2


Метки: Xiaflex, болезнь Дюпюитрена, наследственность, остеохондроз, сустав

Comments are closed.