Гемолитическая болезнь новорожденных

Cовместимость крови по резус-фактору играет весомую роль в рождении здорового ребенка. Гемолитическая болезнь по резус-конфликту — серьезное и опасное заболевание, встречающееся у 99% женщин с отрицательным резусом.

Что такое резус-антитела и как они влияют на плод

Резус-антитела — это со­еди­не­ния бел­ко­вой струк­ту­ры, ко­то­рые вы­ра­ба­ты­ва­ют­ся в ма­те­рин­ском ор­га­низ­ме в от­вет на по­па­да­ние в не­го ре­зус-по­ло­жи­тель­ных эри­т­ро­ци­тов пло­да (им­мун­ная си­с­те­ма бу­ду­щей ма­мы вос­при­ни­ма­ет эти эри­т­ро­ци­ты как чу­же­род­ные). При об­на­ру­же­нии в кро­во­то­ке ма­те­ри ре­зус-ан­ти­тел врач ста­вит ди­а­гноз: ре­зус-сен­си­би­ли­за­ция. Это про­ис­хо­дит при ис­кус­ст­вен­ном или са­мо­про­из­воль­ном пре­ры­ва­нии ма­точ­ной или вне­ма­точ­ной бе­ре­мен­но­с­ти. Ре­зус-ан­ти­те­ла мо­гут по­явить­ся так­же по­сле пер­вых ро­дов, ес­ли рож­ден­ный ре­бе­нок ре­зус-по­ло­жи­те­лен (во вре­мя ро­дов кровь ре­бен­ка по­па­да­ет в кро­во­ток ма­те­ри, вы­зы­вая со­от­вет­ст­ву­ю­щую ре­ак­цию). Сен­си­би­ли­за­ция ор­га­низ­ма ре­зус-от­ри­ца­тель­ной жен­щи­ны воз­мож­на так­же при пе­ре­ли­ва­ни­ях ре­зус-не­со­вме­с­ти­мой кро­ви (да­же ес­ли та­кие пе­ре­ли­ва­ния про­во­ди­лись в ран­нем дет­ст­ве).

Вторая беременность резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом может стать роковой для будущего ребенка

Про­цесс им­му­ни­за­ции бе­ре­мен­ной жен­щи­ны на­чи­на­ет­ся с мо­мен­та об­ра­зо­ва­ния ре­зус-ан­ти­ге­нов в эри­т­ро­ци­тах пло­да. По­сколь­ку ан­ти­ге­ны си­с­те­мы ре­зус со­дер­жат­ся в кро­ви пло­да с 7-8 не­де­ли бе­ре­мен­но­с­ти, то в не­ко­то­рых слу­ча­ях воз­мож­на ран­няя сен­си­би­ли­за­ция ор­га­низ­ма ма­те­ри. Од­на­ко в по­дав­ля­ю­щем боль­шин­ст­ве слу­ча­ев пер­вая бе­ре­мен­ность у ре­зус-от­ри­ца­тель­ной жен­щи­ны (при от­сут­ст­вии в про­шлом сен­си­би­ли­за­ции ор­га­низ­ма) про­те­ка­ет без ос­лож­не­ний. Риск раз­ви­тия ре­зус-сен­си­би­ли­за­ции воз­ра­с­та­ет при по­сле­ду­ю­щих бе­ре­мен­но­с­тях, осо­бен­но в слу­чае пре­ры­ва­ния пер­вой бе­ре­мен­но­с­ти, кро­во­те­че­ний во вре­мя пер­вой бе­ре­мен­но­с­ти, при руч­ном от­де­ле­нии пла­цен­ты, а так­же, ес­ли ро­ды про­во­дят­ся пу­тем ке­са­ре­ва се­че­ния или со­про­вож­да­ют­ся зна­чи­тель­ной кро­во­по­те­рей. Это объ­яс­ня­ет­ся тем, что при пе­ре­чис­лен­ных ос­лож­не­ни­ях ве­ли­ка ве­ро­ят­ность по­па­да­ния боль­шо­го ко­ли­че­ст­ва ре­зус-по­ло­жи­тель­ных эри­т­ро­ци­тов в ма­те­рин­ский кро­во­ток и как след­ст­вие — об­ра­зо­ва­ния боль­шо­го ко­ли­че­ст­ва ре­зус-ан­ти­тел. Кро­ме то­го, при пер­вой бе­ре­мен­но­с­ти им­мун­ная си­с­те­ма бу­ду­щей ма­те­ри встре­ча­ет­ся с ре­зус-по­ло­жи­тель­ны­ми эри­т­ро­ци­та­ми пло­да впер­вые. По­это­му ан­ти­тел вы­ра­ба­ты­ва­ет­ся не так мно­го: при­мер­но столь­ко, сколь­ко нуж­но для унич­то­же­ния по­сту­па­ю­щих в кровь ма­те­ри эри­т­ро­ци­тов пло­да. Кро­ме то­го, эти ан­ти­те­ла от­но­сят­ся к им­му­ног­ло­бу­ли­нам клас­са М, име­ю­щим боль­шие раз­ме­ры и пло­хо про­ни­ка­ю­щим че­рез пла­цен­ту к пло­ду. За­то по­сле ро­дов в ор­га­низ­ме жен­щи­ны ос­та­ют­ся “клет­ки па­мя­ти”, ко­то­рые при по­сле­ду­ю­щих бе­ре­мен­но­с­тях су­ме­ют “ор­га­ни­зо­вать” бы­с­т­рую и мощ­ную вы­ра­бот­ку ан­ти­тел про­тив ре­зус-фак­то­ра. Это бу­дут уже ан­ти­те­ла ино­го ти­па — им­му­ног­ло­бу­ли­ны клас­са G, ко­то­рые име­ют мень­шие раз­ме­ры, чем им­му­ног­ло­бу­ли­ны М, а, сле­до­ва­тель­но, лег­че про­ни­ка­ют че­рез пла­цен­ту и яв­ля­ют­ся бо­лее аг­рес­сив­ны­ми. По­это­му ре­ак­ция жен­ской им­мун­ной си­с­те­мы на ре­зус-ан­ти­ген пло­да при вто­рой и тре­ть­ей бе­ре­мен­но­с­ти го­раз­до бы­с­т­рее и жест­че, чем при пер­вой. Со­от­вет­ст­вен­но, вы­ше и риск по­ра­же­ния пло­да.

По дан­ным ме­ди­цин­ской ли­те­ра­ту­ры, по­сле пер­вой бе­ре­мен­но­с­ти им­му­ни­за­ция воз­ни­ка­ет у 10% жен­щин. Ес­ли жен­щи­на с ре­зус-от­ри­ца­тель­ной кро­вью из­бе­жа­ла ре­зус-им­му­ни­за­ции по­сле пер­вой бе­ре­мен­но­с­ти, то при сле­ду­ю­щей бе­ре­мен­но­с­ти ре­зус-по­ло­жи­тель­ным пло­дом ве­ро­ят­ность им­му­ни­за­ции вновь со­став­ля­ет 10%.

Здо­ро­вью бу­ду­щей ма­мы ре­зус-сен­си­би­ли­за­ция не вре­дит, но она мо­жет пред­став­лять опас­ность для ре­бен­ка. По­па­дая в кро­во­ток пло­да, ре­зус-ан­ти­те­ла раз­ру­ша­ют его эри­т­ро­ци­ты, вы­зы­вая ане­мию (сни­же­ние ге­мо­гло­би­на), ин­ток­си­ка­цию, на­ру­ше­ние функ­ций жиз­нен­но важ­ных ор­га­нов и си­с­тем. Та­кое со­сто­я­ние на­зы­ва­ет­ся ге­мо­ли­ти­че­с­кой бо­лез­нью (ге­мо­лиз — раз­ру­ше­ние эри­т­ро­ци­тов).

Рас­пад эри­т­ро­ци­тов при­во­дит к по­вреж­де­нию по­чек и го­ло­вно­го моз­га пло­да. По­сколь­ку эри­т­ро­ци­ты не­пре­рыв­но унич­то­жа­ют­ся, его пе­чень и се­ле­зен­ка ста­ра­ют­ся ус­ко­рить вы­ра­бот­ку но­вых эри­т­ро­ци­тов, при этом уве­ли­чи­ва­ясь в раз­ме­рах. В кон­це кон­цов, не справ­ля­ют­ся и они. На­сту­па­ет силь­ное кис­ло­род­ное го­ло­да­ние, и за­пу­с­ка­ет­ся но­вый ви­ток тя­же­лых на­ру­ше­ний в ор­га­низ­ме ре­бен­ка. В са­мых тя­же­лых слу­ча­ях это за­кан­чи­ва­ет­ся его вну­т­ри­ут­роб­ной ги­бе­лью на раз­лич­ных сро­ках бе­ре­мен­но­с­ти, в бо­лее лег­ких — ре­зус-кон­фликт про­яв­ля­ет­ся по­сле рож­де­ния жел­ту­хой или ане­ми­ей но­во­рож­ден­но­го.

Ре­бе­нок мо­жет ро­дить­ся с фи­зи­о­ло­ги­че­с­кой жел­ту­хой. При­чи­на ее воз­ник­но­ве­ния — в не­зре­ло­с­ти фер­мен­тов пе­че­ни, ко­то­рые ак­ти­ви­зи­ру­ют­ся у не­до­но­шен­ных де­тей лишь ко вто­рой — тре­ть­ей не­де­ле по­сле рож­де­ния. Тог­да и про­ис­хо­дит “са­мо­лик­ви­да­ция” это­го ви­да бо­лез­ни. Как пра­ви­ло, фи­зи­о­ло­ги­че­с­кая жел­ту­ха не ока­зы­ва­ет от­ри­ца­тель­но­го воз­дей­ст­вия на ре­бен­ка: нет уве­ли­че­ния пе­че­ни и се­ле­зен­ки, от­сут­ст­ву­ет ане­мия.

Раз­ли­ча­ют три фор­мы ге­мо­ли­ти­че­с­кой бо­лез­ни но­во­рож­ден­ных: отеч­ную, жел­туш­ную, ане­ми­че­с­кую.

Отеч­ная | На­и­бо­лее тя­же­лая и ха­рак­те­ри­зу­ет­ся об­щим оте­ком при рож­де­нии, на­коп­ле­ни­ем жид­ко­с­ти в по­ло­с­тях (ле­гоч­ной, сер­деч­ной сум­ке, брюш­ной по­ло­с­ти), рез­кой блед­но­с­тью с жел­тиз­ной, уве­ли­че­ни­ем пе­че­ни, се­ле­зен­ки. Ана­лиз кро­ви по­ка­зы­ва­ет рез­кую ане­мию (ма­ло­кро­вие). Со­че­та­ние рез­кой ане­мии и низ­ко­го уров­ня бел­ка в кро­ви ре­бен­ка спо­соб­ст­ву­ет раз­ви­тию сер­деч­ной не­до­ста­точ­но­с­ти, ко­то­рая мо­жет при­ве­с­ти к ле­таль­но­му ис­хо­ду (вну­т­ри­ут­роб­но или сра­зу по­сле рож­де­ния).

Жел­тушная форма | Са­мая ча­с­тая кли­ни­че­с­кая фор­ма.

Ре­бе­нок обыч­но рож­да­ет­ся в срок, с нор­маль­ной мас­сой те­ла, без ви­ди­мых из­ме­не­ний цве­та ко­жи. Уже на 1-2 сут­ки жиз­ни по­яв­ля­ет­ся жел­ту­ха, ко­то­рая бы­с­т­ро на­ра­с­та­ет. Про­ис­хо­дит уве­ли­че­ние пе­че­ни и се­ле­зен­ки, на­блю­да­ет­ся не­боль­шая отеч­ность тка­ней. Де­ти вя­лые, ади­на­мич­ные, пло­хо со­сут. Ре­флек­сы сни­же­ны. Вы­ра­же­на ане­мия, рез­ко уве­ли­чи­ва­ет­ся со­дер­жа­ние би­ли­ру­би­на в кро­ви. Мо­ча тем­ная, кал обыч­ной ок­ра­с­ки. Би­ли­ру­би­но­вая ин­ток­си­ка­ция ха­рак­те­ри­зу­ет­ся вя­ло­с­тью, сры­ги­ва­ни­я­ми, рво­той, па­то­ло­ги­че­с­ким зе­ва­ни­ем, сни­же­ни­ем мы­шеч­но­го то­ну­са. За­тем мо­гут по­явить­ся при­зна­ки би­ли­ру­би­но­вой ин­ток­си­ка­ции моз­га — “ядер­ной жел­ту­хи”: ри­гид­ность за­ты­лоч­ных мышц, рез­кий, “моз­го­вой” крик, вы­бу­ха­ние боль­шо­го род­нич­ка, по­дер­ги­ва­ние мышц, су­до­ро­ги, на­ру­ше­ния ды­ха­ния. При по­зд­но на­ча­том и не­пра­виль­ном ле­че­нии в по­сле­ду­ю­щем воз­мож­но вы­яв­ле­ние при­зна­ков дет­ско­го це­ре­б­раль­но­го па­ра­ли­ча, за­держ­ка пси­хо­фи­зи­че­с­ко­го раз­ви­тия, глу­хо­та, на­ру­ше­ния ре­чи.

Ане­мическая форма | На­и­бо­лее лег­кая, встре­ча­ет­ся в 10-15% слу­ча­ев и про­яв­ля­ет­ся блед­но­с­тью, пло­хим ап­пе­ти­том, вя­ло­с­тью, уве­ли­че­ни­ем пе­че­ни и се­ле­зен­ки, ане­ми­ей, уме­рен­ным по­вы­ше­ни­ем би­ли­ру­би­на.

Ге­мо­ли­ти­че­с­кая бо­лезнь но­во­рож­ден­ных при не­со­вме­с­ти­мо­с­ти по си­с­те­ме АВО про­те­ка­ет не­сколь­ко лег­че, чем при ре­зус-кон­флик­те. Но, ес­ли ма­ма за­бо­ле­ет в пе­ри­од бе­ре­мен­но­с­ти, воз­мож­но по­вы­ше­ние про­ни­ца­е­мо­с­ти пла­цен­тар­но­го ба­рь­е­ра, ко­то­рое при­во­дит к фор­ми­ро­ва­нию бо­лее тя­же­лых форм ге­мо­ли­ти­че­с­кой бо­лез­ни. С це­лью до­ро­до­вой ди­а­гно­с­ти­ки оп­ре­де­ля­ют уро­вень би­ли­ру­би­на в око­ло­плод­ных во­дах и кон­цен­т­ра­цию резус-антител.

Что делать, если в крови беременной женщины обнаружены резус-антитела

Все бе­ре­мен­ные с ре­зус-от­ри­ца­тель­ной кро­вью долж­ны ре­гу­ляр­но об­сле­до­вать­ся на на­ли­чие ре­зус-ан­ти­тел в сы­во­рот­ке кро­ви и в слу­чае их об­на­ру­же­ния на­хо­дить­ся под на­блю­де­ни­ем.

При не­об­хо­ди­мо­с­ти про­во­дит­ся ос­нов­ное ле­чеб­ное ме­ро­при­я­тие — вну­т­ри­ут­роб­ное пе­ре­ли­ва­ние кро­ви (под кон­тро­лем УЗИ че­рез пе­ред­нюю брюш­ную стен­ку ма­те­ри про­ни­ка­ют в ве­ну пу­по­ви­ны и пе­ре­ли­ва­ют пло­ду 20-50 мл эри­т­ро­ци­тар­ной мас­сы).

У большинства людей в эритроцитах содержится особое вещество (антиген), которое впервые было обнаружено в крови обезьян породы макака-резус, в связи с чем его назвали резус-фактором.

Эта опе­ра­ция сни­жа­ет ко­ли­че­ст­во ан­ти­тел на 75% и поз­во­ля­ет про­длить бе­ре­мен­ность. Прак­ти­ку­ет­ся сти­му­ля­ция преж­де­вре­мен­ных ро­дов, ко­то­рая про­из­во­дит­ся по­сле фор­ми­ро­ва­ния лег­ких и не ра­нее сро­ка в 35-37 не­дель. Ро­ды так­же вы­зы­ва­ют­ся, ес­ли пло­ду уг­ро­жа­ет опас­ность.

Современные методы лечения

Ча­ще все­го ге­мо­ли­ти­че­с­кая бо­лезнь бы­с­т­ро раз­ви­ва­ет­ся у ре­бен­ка имен­но по­сле рож­де­ния, че­му спо­соб­ст­ву­ет по­ступ­ле­ние боль­шо­го ко­ли­че­ст­ва ан­ти­тел в кровь мла­ден­ца при на­ру­ше­нии це­ло­ст­но­с­ти со­су­дов пла­цен­ты.

Ле­че­ние ге­мо­ли­ти­че­с­кой бо­лез­ни слож­ное, ком­плекс­ное, ино­гда ма­лы­шу тре­бу­ет­ся за­мен­ное пе­ре­ли­ва­ние кро­ви. Вра­чи вво­дят ему ре­зус-от­ри­ца­тель­ную кровь его груп­пы и про­во­дят ре­а­ни­ма­ци­он­ные ме­ро­при­я­тия. Эту опе­ра­цию не­об­хо­ди­мо осу­ще­ст­вить в те­че­ние 36 ча­сов по­сле по­яв­ле­ния ре­бен­ка на свет.

Как избежать появления резус-антител

Важная роль в про­фи­лак­ти­ке ре­зус-сен­си­би­ли­за­ции от­во­дит­ся пла­ни­ро­ва­нию се­мьи и свое­вре­мен­но­му те­с­ти­ро­ва­нию. Га­ран­ти­ей рож­де­ния здо­ро­во­го ре­бен­ка у ре­зус-от­ри­ца­тель­ной жен­щи­ны (при от­сут­ст­вии пред­ше­ст­ву­ю­щей сен­си­би­ли­за­ции при пе­ре­ли­ва­ни­ях кро­ви) яв­ля­ет­ся со­хра­не­ние пер­вой бе­ре­мен­но­с­ти.

Для оп­ре­де­ле­ния в кро­ви ан­ти­тел к крас­ным кро­вя­ным клет­кам де­ла­ет­ся тест Кумб­са. С це­лью про­фи­лак­ти­ки ре­зус-сен­си­би­ли­за­ции вво­дит­ся ан­ти­ре­зус-гам­ма-гло­бу­лин (RhIG) на сро­ке в 28 не­дель бе­ре­мен­но­с­ти и не по­зд­нее, чем че­рез 72 ча­са по­сле ро­дов. Им­му­ног­ло­бу­лин свя­зы­ва­ет ос­тав­ши­е­ся по­сле ро­дов в кро­во­то­ке ма­те­ри ре­зус-по­ло­жи­тель­ные эри­т­ро­ци­ты пло­да, не да­вая тем са­мым за­пу­с­тить­ся соб­ст­вен­но ма­те­рин­ско­му им­мун­но­му от­ве­ту (вы­ра­бот­ке ма­те­рин­ских про­ти­во­ре­зус­ных ан­ти­тел). Вво­дить его не­об­хо­ди­мо по­сле ро­дов, ес­ли ро­дил­ся ре­зус-по­ло­жи­тель­ный ре­бе­нок; по­сле ис­кус­ст­вен­но­го или са­мо­про­из­воль­но­го пре­ры­ва­ния бе­ре­мен­но­с­ти; по­сле опе­ра­ции, про­из­ве­ден­ной в свя­зи с вне­ма­точ­ной бе­ре­мен­но­с­тью.

Ири­на Са­па