Синдром Сьогрена

Пустыня и капля воды…

Засушливая пустыня и капля воды — такие эмблемы избрали себе общества больных с синдромом Сьогрена. Ощущение песка в глазах и сухость во рту — основные жалобы.

Мы по­лу­чи­ли це­лый ряд пи­сем с прось­бой рас­ска­зать об этом за­бо­ле­ва­нии. Син­д­ром Сьо­г­ре­на, ино­гда его на­зы­ва­ют син­д­ром Ше­г­ре­на — это се­рь­ез­ное, но обыч­но не смер­тель­ное за­бо­ле­ва­ние, ес­ли оно во­вре­мя ди­а­гно­с­ти­ро­ва­но. Боль­ше все­го от­рав­ля­ют жизнь су­хость в гла­зах и во рту, но свое­вре­мен­но на­ча­тое ле­че­ние мо­жет зна­чи­тель­но за­мед­лить раз­ви­тие за­бо­ле­ва­ния, а в боль­шин­ст­ве слу­ча­ев так­же умень­шить его про­яв­ле­ния. К со­жа­ле­нию, из­ле­чи­вать его еще не на­учи­лись, но по­яв­ля­ют­ся все но­вые спо­со­бы сни­мать не­при­ят­ные симп­то­мы. Лю­дям, у ко­то­рых это за­бо­ле­ва­ние вы­ра­же­но в силь­ной фор­ме, пой­дет на поль­зу по­мощь психолога.

Точ­ная при­чи­на не вы­яс­не­на, од­на­ко бо­лезнь свя­зы­ва­ют с оп­ре­де­лен­ны­ми ви­ру­са­ми: ви­ру­сом Эп­штей­на-Барр, ре­т­ро­ви­ру­са­ми и ви­ру­сом HTLV (Т-лим­фо­т­роп­ным ви­ру­сом че­ло­ве­ка) не­сколь­ких ти­пов. Пред­по­ла­га­ют, что ви­рус про­ни­ка­ет в ор­га­низм че­ло­ве­ка, им­мун­ная си­с­те­ма стре­мит­ся его по­да­вить, раз­ру­шая соб­ст­вен­ные клет­ки ор­га­низ­ма: клет­ки вы­ра­ба­ты­ва­ю­щих вла­гу же­лез, та­ких как слез­ные, слюн­ные, бар­то­ли­ни­е­вы же­ле­зы вла­га­ли­ща. В ре­зуль­та­те же­ле­зы на­чи­на­ют вы­де­лять не­до­ста­точ­но вла­ги.

Син­д­ром Сьо­г­ре­на — од­но из на­и­бо­лее рас­про­ст­ра­нен­ных ау­то­им­мун­ных за­бо­ле­ва­ний (вы­зван­ных па­то­ло­ги­че­с­кой вы­ра­бот­кой ау­то­им­мун­ных тел). На­при­мер, им стра­да­ют око­ло 4 млн. аме­ри­кан­цев. 9 из 10 па­ци­ен­тов — жен­щи­ны. Сред­ний воз­раст на­ча­ла за­бо­ле­ва­ния — око­ло 40 лет. В 50% слу­ча­ев син­д­ром Сьо­г­ре­на встре­ча­ет­ся изо­ли­ро­ван­но, а в 50% — вме­с­те с дру­ги­ми за­бо­ле­ва­ни­я­ми со­еди­ни­тель­ной тка­ни: рев­ма­то­ид­ным ар­т­ри­том, си­с­тем­ной крас­ной вол­чан­кой, си­с­тем­ной скле­ро­дер­ми­ей, по­ли­ми­о­зи­том или дер­ма­то­ми­о­зи­том.

На­и­бо­лее ха­рак­тер­ны­ми при­зна­ка­ми бо­лез­ни яв­ля­ют­ся: су­хость, ощу­ще­ние пе­с­ка и жже­ния в гла­зах, све­то­бо­язнь. Гла­за крас­не­ют, в угол­ках во вре­мя сна об­ра­зу­ют­ся ко­роч­ки. В да­ле­ко за­шед­ших слу­ча­ях не­ле­чен­но­го син­д­ро­ма Сьо­г­ре­на на ро­го­ви­це мо­гут по­явить­ся яз­воч­ки. На ме­с­те за­жив­шей яз­воч­ки об­ра­зу­ет­ся руб­чик, что при­во­дит к ухуд­ше­нию зре­ния или да­же сле­по­те.

Один из дополнительных симптомов заболевания — отек слюнных желез.

У че­ло­ве­ка есть три ос­нов­ные слюн­ные же­ле­зы: подъ­я­зыч­ная, око­ло­уш­ная и под­ниж­не­че­лю­ст­ная. При син­д­ро­ме Сьо­г­ре­на они ино­гда при­пу­ха­ют и ста­но­вят­ся бо­лез­нен­ны­ми, по­рой уве­ли­че­ние же­лез мо­жет про­ис­хо­дить на фо­не ли­хо­рад­ки. Су­хость во рту ме­ша­ет го­во­рить, за­труд­ня­ет же­ва­ние и гло­та­ние, осо­бен­но су­хой пи­щи, при­во­дит к про­грес­си­ро­ва­нию ка­ри­е­са и бо­лез­ней де­сен, на язы­ке по­яв­ля­ют­ся бо­лез­нен­ные тре­щи­ны.

Су­хость во рту и в но­су яв­ля­ет­ся при­чи­ной на­ру­ше­ния вку­са и обо­ня­ния. Су­хость в гор­ле при­во­дит к ка­ш­лю, пред­рас­по­ло­жен­но­с­ти к брон­хи­ту и пнев­мо­нии. Ино­гда су­хость ощу­ща­ет­ся в дру­гих ор­га­нах. Не­дуг мо­жет по­ра­зить поч­ки, же­лу­доч­но-ки­шеч­ный тракт, кро­ве­нос­ные со­су­ды, лег­кие, пе­чень, под­же­лу­доч­ную же­ле­зу и цен­т­раль­ную нерв­ную си­с­те­му. Мно­гие па­ци­ен­ты ис­пы­ты­ва­ют силь­ную ус­та­лость и бо­ли в су­с­та­вах. У боль­ных с син­д­ро­мом Сьо­г­ре­на су­ще­ст­ву­ет пред­рас­по­ло­жен­ность к не­ко­то­рым он­ко­ло­ги­че­с­ким за­бо­ле­ва­ни­ям, так, опас­ность за­бо­леть лим­фо­мой уве­ли­чи­ва­ет­ся в 40 раз, по срав­не­нию с дру­ги­ми людь­ми, по­это­му все боль­ные этим син­д­ро­мом долж­ны быть тща­тель­но об­сле­до­ва­ны и на­хо­дить­ся под по­сто­ян­ным на­блю­де­ни­ем вра­ча. У каж­до­го боль­но­го симп­то­мы ин­ди­ви­ду­аль­ны, не­воз­мож­но най­ти двух оди­на­ко­вых па­ци­ен­тов. У не­ко­то­рых про­яв­ле­ния бо­лез­ни сла­бо вы­ра­же­ны, та­кие боль­ные мо­гут мно­го лет не об­ра­щать­ся за ме­ди­цин­ской по­мо­щью и чув­ст­во­вать се­бя от­но­си­тель­но не­пло­хо. Ко все­му при­вы­ка­ешь. Дру­гим же про­яв­ле­ния за­бо­ле­ва­ния при­чи­ня­ют силь­ные стра­да­ния.

Син­д­ром Сьо­г­ре­на ча­с­то не ди­а­гно­с­ти­ру­ет­ся. По­сколь­ку не все про­яв­ле­ния за­бо­ле­ва­ния по­яв­ля­ют­ся од­но­вре­мен­но, те­ра­пев­ты и сто­ма­то­ло­ги ино­гда ле­чат каж­дый симп­том ин­ди­ви­ду­аль­но и не рас­поз­на­ют си­с­тем­но­го за­бо­ле­ва­ния. Бо­лее то­го, при­чи­ны су­хо­сти мо­гут быть и не свя­за­ны с син­д­ро­мом Сьо­г­ре­на, на­при­мер, они мо­гут ока­зать­ся по­боч­ным эф­фек­том ле­кар­ст­вен­ной те­ра­пии (ан­ти­де­прес­сан­тов и средств, по­ни­жа­ю­щих ар­те­ри­аль­ное дав­ле­ние). От на­ча­ла за­бо­ле­ва­ния до по­ста­нов­ки ди­а­гно­за в сред­нем про­хо­дит око­ло 6 лет.

Ди­а­гно­с­ти­че­с­кие те­с­ты кро­ви

Ес­ли врач за­по­доз­рил син­д­ром Сьо­г­ре­на, он мо­жет на­зна­чить ана­ли­зы кро­ви.

  1. Ан­ти­нук­ле­ар­ный фак­тор (АНФ) — это груп­па ан­ти­тел, ко­то­рые ре­а­ги­ру­ют с ком­по­нен­та­ми кле­точ­но­го яд­ра, они есть у 70% боль­ных с син­д­ро­мом Сьо­г­ре­на.
  2. SS-A (или RO) и SSB (или LA) — те­с­ты на при­сут­ст­вие ан­ти­тел.
  3. Рев­ма­то­ид­ный фак­тор (РФ) — это тест, ука­зы­ва­ю­щий на рев­ма­ти­че­с­кое за­бо­ле­ва­ние, он по­ло­жи­те­лен у 60-70% боль­ных.
  4. Уве­ли­че­ние ско­ро­сти осе­да­ния эри­т­ро­ци­тов (СОЭ) го­во­рит об ак­тив­но­с­ти вос­па­ле­ния.
  5. При син­д­ро­ме Сьо­г­ре­на так­же по­вы­ша­ет­ся им­му­ног­ло­бу­лин G (IgG).

Те­ра­певт так­же мо­жет на­пра­вить боль­но­го к оф­таль­мо­ло­гу и сто­ма­то­ло­гу для про­ве­де­ния до­пол­ни­тель­ных ис­сле­до­ва­ний. Тест Шир­ме­ра поз­во­ля­ет из­ме­рить про­дук­цию сле­зы и на­заль­ную влаж­ность. Для об­на­ру­же­ния ано­маль­ных кле­ток на по­верх­но­с­ти гла­за ис­поль­зу­ют ок­ра­с­ку бен­галь­ским ро­зо­вым. Кро­ме то­го, ис­сле­ду­ют глаз с по­мо­щью ще­ле­вой лам­пы. Сто­ма­то­лог мо­жет из­ме­рить ко­ли­че­ст­во слю­ны, вы­ра­ба­ты­ва­е­мой за оп­ре­де­лен­ный пе­ри­од вре­ме­ни. Сцин­ти­гра­фия слюн­ных же­лез ис­сле­ду­ет функ­цию слюн­ных же­лез, си­а­ло­гра­фия — со­сто­я­ние их про­то­ков. Ус­та­но­вить ди­а­гноз по­мо­га­ет так­же би­о­псия гу­бы: при син­д­ро­ме Сьо­г­ре­на ма­лень­кие слюн­ные же­лез­ки, ко­то­рые рас­по­ло­же­ны на вну­т­рен­ней по­верх­но­с­ти гу­бы, ин­филь­т­ри­ру­ют­ся лим­фо­ци­та­ми, что вид­но под ми­к­ро­ско­пом.

Ос­нов­ной врач боль­но­го с син­д­ро­мом Сьо­г­ре­на — рев­ма­то­лог. Но по­ра­же­ние глаз и по­ло­с­ти рта при этом за­бо­ле­ва­нии ле­чат со­от­вет­ст­ву­ю­щие спе­ци­а­ли­с­ты. При су­хо­сти рта при­ме­ня­ют спе­ци­аль­ные со­ста­вы, за­ме­ня­ю­щие слю­ну. Для то­го что­бы за­мед­лить про­грес­си­ро­ва­ние ка­ри­е­са, вме­с­то са­ха­ра сле­ду­ет ис­поль­зо­вать са­ха­ро­за­ме­ни­те­ли. Не сто­ит за­бы­вать о ре­гу­ляр­ной чи­ст­ке зу­бов и про­фи­лак­ти­че­с­ких ви­зи­тах к сто­ма­то­ло­гу. Гла­за мож­но за­щи­тить с по­мо­щью ис­кус­ст­вен­ных слез (на­при­мер, Tears Naturale) и солн­це­за­щит­ных оч­ков. В не­ко­то­рых слу­ча­ях на по­зд­ней ста­дии за­бо­ле­ва­ния врач мо­жет по­ре­ко­мен­до­вать про­стую опе­ра­цию, в ре­зуль­та­те ко­то­рой, за­ку­по­ри­ва­ют­ся слез­ные ка­наль­ца, и сле­за доль­ше ос­та­ет­ся в гла­зу. Для ув­лаж­не­ния но­са ис­поль­зу­ют спе­ци­аль­ные со­ле­вые спреи. При су­хо­сти ко­жи мож­но ис­поль­зо­вать спе­ци­аль­ные ло­сь­о­ны, а до­ма — ув­лаж­ни­тель воз­ду­ха. По воз­мож­но­с­ти, нуж­но из­бе­гать кон­ди­ци­о­не­ров и обо­гре­ва­те­лей. Не сто­ит ув­ле­кать­ся сол­неч­ны­ми ван­на­ми, по­езд­ка­ми в теп­лые стра­ны и ба­ней, осо­бен­но са­у­ной. При су­хо­сти вла­га­ли­ща мо­гут по­мочь спе­ци­аль­ные смаз­ки, а вот ва­зе­лин ис­поль­зо­вать не сле­ду­ет.

Назначаются не­сте­ро­ид­ные про­ти­во­вос­па­ли­тель­ные сред­ст­ва, на­при­мер, diclofenac, из­ве­ст­ный под на­зва­ни­я­ми Ortophenum, Diclac, Voltaren.

Для си­с­тем­но­го ле­че­ния за­бо­ле­ва­ния при­ме­ня­ет­ся Plaquenil (hydroxychloroquine), ле­кар­ст­во от ма­ля­рии. Ино­гда на­зна­ча­ют ле­кар­ст­ва, по­дав­ля­ю­щие им­мун­ную си­с­те­му: Methotrexate или Cyclosporine.

Юлия Шигич


Метки: T-лимфотропный вирус человека, аутоиммунные тела, вирус Эпштейна-Барр, врач, ретровирус, синдром Сьогрена

No comments yet.

Добавить комментарий